Příznaky hubové infekce míče (Objednejte antifungální sprej OnycoSolve)

Příznaky hubové infekce míče

Ztrбta nбvyku chozenн na toaletu na obvyklй mнsto, kroucenн se pшi moиenн, skoиenн na zбchod a hned ven, mokro kolem genitбliн иi chronickй podrбћdмnн kщћe v okolн, polotuhб moи (pшipomнnajнcн zubnн pastu), krev v moиi (zjistн vyљetшenнm moиi veterinбш). Mnoho lidн si plete pшнtomnost oranћovй aћ иervenм zbarvenй krбlнин moиi v dщsledku stravy (mrkev, strava obsahujнcн barviva иi chlorofyl) s krvн v moиi.

Navљtнvit veterinбшe, nechat udмlat rozbor moиi a rentgen. Protoћe krбlнин moиovй kameny a moиovэ pнsek jsou v podstatм tvoшeny kalciem, mohou bэt viditelnй prostэm rentgenem. Mnoho normбlnнch krбlнkщ mщћe mнt nмjakэ (na rentgenu viditelnэ) materiбl pшнtomnэ v moиovйm mмchэшi ALE nemajн abnormбlnн moиovй testy a nemajн pшнznaky ukazujнcн na nemoci moиovйho mмchэшe.

Kameny je tшeba operativnм odstranit. Kdyby byly zanechбny tak jak jsou, zvмtљovaly by se a drбћdily a poљkozovaly stмny moиovйho mмchэшe, coћ by mohlo zpщsobit chronickou infekci a zбnмt moиovйho mмchэшe. Krбlнk by potom bojoval s vбћnэm onemocnмnнm.

Jestliћe krбlнk nemб moиovй kameny, ale mб nahromadмnэ hustэ kal иi pнsek v moиovйm mмchэшi zpщsobujнcн nemoc a obtнћe, lйиba mщћe bэt obvykle lйkovб a nenн tшeba operace.

Opмt je doporuиovбno nedмlat jen rentgen a rozbor moиe, ale celou moиovou kulturu a chemii sera + kompletnн krevnн testy. To pomщћe veterinбшi odhalit stupeт infekce a stadium nemoci, a to zda ostatnн orgбny (napш. ledviny) nejsou postiћeny. Krбlнci s kalem v moи. mмchэшi moћnб budou potшebovat nмkolik dnн hospitalizace pro lйиbu zavodnмnнm a antibiotiky. Tшeba budou potшebovat i manuбlnн pomoc veterinбшe pшi vylouиenн hustйho kalu z moи. mмchэшe a nмkdy budou potшebovat i lйky proti bolesti, kvщli kшeиi a bolesti moиovйho mмchэшe a moиovэch cest.

Domбcн pйиe po propuљtмnн bude zahrnovat min. 10 dnн podбvбnн antibiotik. Nмkdy mщћe bэt pшedepsбno i nмkolik tэdnщ antibiotickй lйиby v pшнpadм, ћe provedenб kultura moиi prokбzala vбћnou infekci. Zmмny ve stravovбnн jsou takй dщleћitй – aby se to neopakovalo (omezenн granulн, hodnм zeleniny – aћ hrnek dennм – mimo zeleniny bohatй na kalcium, ћбdnй vojtмљkovй seno, jen normбlnн seno).

Plesňové a kvasinkové infekcie – príčiny, príznaky a diagnóza (2.časť)

PRÍČINY VZNIKU CHRONICKÝCH PLESŇOVÝCH A KVASINKOVÝCH INFEKCIÍ

Ako u väčšiny chronických ochorení, je aj u týchto infekcií je vždy viac príčin vzniku a veľkú úlohu zohrávajú aj psychické príčiny. Prvotná príčina ďalších ložísk plesňových infekcií v tele sa spravidla nachádza v črevách.

Hlavné príčiny vzniku chronických plesňových infekcií:

Nadmerná konzumácia rafinovaného cukru, soli, mlieka a mliečnych výrobkov, bielej múky, bielej lúpanej ryže, konzervačných prostriedkov, …

Všetky tieto látky a ostatné chemické liečivá majú nežiaduce vedľajšie účinky a predstavujú záťaž pre črevá a pečeň. Nachádzajú sa buď vo forme liekov alebo ako zbytkové látky v jedle (hlavne v mäse a mlieku). Napríklad dlhodobé alebo opakované branie antibiotík má na premnoženie kvasiniek veľký vplyv, pretože antibiotiká spolu s choroboplodnými baktériami ničia aj bakterie „správné“. V dôsledku toho potom dochádza k nerovnováhe črevnej mikroflóry. Mliečne baktérie (laktobacily) napomáhajúce tráveniu potravy sú vytláčané agresívnymi druhmi kvasiniek (napr. Candida albicans) a plesní.

Napríklad pri cukrovke, nádorových ochoreniach, AIDS atď.

Najviac prekyseľujú telo potraviny ako cukor, mäso, výrobky z bielej múky, mliečne výrobky, alkohol, .

Ide o obdobia ako začiatok puberty, tehotenstvo, menopauza, používanie antikoncepčných tabletiek (tie často spôsobujú zníženie acidity v pochve a tým sa ochranné mliečne baktérie poševnej flóry nemôžu dostatočne rozmnožovať a brániť tak vnikaniu infekcií). Mnohé ženy majú kvasinkovú infekciu vždy v období menštruácie, keď sa tiež menia hladiny hormónov.

Takýmto spôsobom črevo „zlenivie“. Jednorázovo naopak môže výplach čreva pomôcť zbaviť sa kolonie kvasinek, hlavne na začiatku boja s kvasinkami.

Nikotín zužuje cievy, čím sa výrazne znižuje prekrvenie rúk, nôh, mozgu, ďasien, čreva atď., čo podporuje množenie kvasiniek a nasledne napríklad aj vznik paradentózy.

Pri črevných ochoreniach ako kolitída, Crohnova choroba, celiakia, pri vredoch alebo dlhodobej zápche.

Hlavne stres a nespokojnosť v niektorej oblasti života (u žien často v partnerskej oblasti). Príliš veľké nároky na vzťahy. Nedôvera v partnerstve. Túžba iba brať, nie dávať. Ďalšie možné príčiny sú: zloba, nedostatočná schopnosť obrany, neschopnoť pretransformovať negatívne impulzy, úzkosti, nesústredenosť, frustrácia a zlosť.

PREJAVY / PRÍZNAKY PLESŇOVÝCH A KVASINKOVÝCH INFEKCIÍ

Najbežnejšie prejavy premnoženia plesní a kvasiniek v tele sú:

  • chronické tráviace a vylučovacie obtiaže: nafúknuté brucho, bolesti brucha, časté nadýmanie a hnačka, ktoré sa prejavujú najmä po zjedení sladkostí, škrobovín alebo vypití väčšieho množstva piva či vína, striedanie hnačky a zápchy a iné poruchy trávenia a vylučovania
  • dýchavičnosť a problémy so srdcom, ktoré sú napriek lekárskym nálezom v norme a ktoré sa často označujú ako psychosomatická choroba srdca (črevá sa pri nafukovaní totiž často naplnia plynom do takej miery, že začnú tlačiť na bránicu, pľúca a srdce)
  • neodolateľná chuť na sladké alebo na chlieb
  • biely povlak na jazyku, ktorý sa dá len veľmi ťažko odstrániť
  • zápach z úst
  • alergie
  • ekzémy a vyrážky
  • plesňové ochorenia nechtov a kože
  • páliace šupinkovité fľaky medzi prstami na nohách
  • páliace a svrbiace červené vyrážky pri konečníku, ktoré niekedy mokvajú
  • svrbenie konečníka
  • svrbenie celého tela
  • zvýšená tvorba lupín, vypadávanie vlasov a svrbenie hlavy
  • suché dlane a šupinatá koža
  • opakované zápaly pohlavných orgánov (vaginálna mykóza)
  • časté zápaly močových ciest
  • brnenie v nohách
  • časté ušné zápaly s hnisavými výtokmi
  • zväčšené uzliny (najmä na krku)
  • svrbenie a pálenie očí
  • chronický únavový syndróm
  • bolesti kĺbov
  • poruchy pozornosti a pamäti
  • závraty, točenie a bolesti hlavy
  • depresie a apatie
  • stavy úzkosti, .

Niektoré druhy kvasiniek a plesní sa spolupodieľajú aj na vzniku chorôb ako sú: kardiovaskulárne poruchy, reuma, artritída, dna, astma, gastritída, tuberkulóza, nádorové ochorenia atď.

Hneď ráno, skor než sa napijete, najete alebo si umyjete zuby, nalejte vlažnú vodu do priesvitného pohára, nazbierajte slinu v ústach a vypľujte ju do pohára s vodou. Približne po pol hodine sa do pohára pozrite a skontrolujte, či sa niečo zmenilo.

  • ak slina pláva na vode a objavujú sa tenké pramene visiace pod ňou – slabá infekcia
  • ak slina pláva k stredu pohára a zostane tam – stredne silná infekcia
  • ak slina pláva ku dnu a voda je pritom zakalená – silná infekcia

2. Použiť zoznam príznakov / prejavov plesňovej infekcie

Zaškrtnite každý problém, s ktorým sa potýkate a nakoniec uvidíte, koľko z nich je naozaj izolovaných a nesúvisiacich s inými, a koľko ich nabáda zamyslieť sa nad hlbšou spoločnou príčinou.

Onycosolve – sprej proti houbě Česká republika Sleva -50%

Onycosolve je antifungální lék, který byl uveden do prodeje na světě počátkem roku 2017. Produkován ve formě biogenního spreje, tato forma umožňuje užitečným látkám okamžitě vstřebávat do dermis, pronikat hlouběji a ničit mykózu. V průběhu aplikace se nejen zbavíte nejen houbových infekcí, ale také snížíte riziko opakované infekce.

  • Eliminuje kůži z houby bez relapsů
  • Obnovuje nehtové desky
  • Neutralizuje nepříjemný zápach
  • Normalizuje pocení
  • Během 12 hodin zmírní svědění
  • Čistí suché mozoly a špice
  • Léčí praskliny v patách

1 Jak funguje lék?

Onycosolve je nejnovější prostředek pro zničení houbových infekcí na nohou, nehty a prsty. Díky vysokému obsahu látky ANGELICA ARCHANGELICA je zotavení po dobu několika hodin, budete potřebovat asi 48 hodin k uvolnění houby a zhruba 7 dní k regeneraci!

Hlavní složkou je ANGELICA ARCHANGELICA, která má protizánětlivý účinek a také léčí praskliny a obnovuje nehty.

Vývoj drogy zahrnoval ruské odborníky, kteří se nakonec podařilo vytvořit drogu ze složek rostlin, která nemá obdoby na celém světě! Onycosolve již byl testován v Německu a ve Švédsku, podle výsledků úspěšných studií se droga rozšířila do prodeje v 11 zemích!

  • Fáze 1 – zničení infekce. Užitečné látky pronikají hluboko do dermis a zničí patogenní flóru.
  • 2. etapa – zotavení. Léčí poškozené oblasti pokožky, zjemňuje otřepy a suché kalichy, stimuluje intenzivní růst nehtů, takže nemocné oblasti rostou rychleji.

2 Symptomy hubové infekce

Chytání houbových infekcí je možné v saunách, v koupelnách, na pláži, v sprchách a dokonce i na pedikúru / manikúru.

První měsíc mykóza projde bez povšimnutí, objeví se následující nepříjemné činy.

  • Nepríjemný zápach
  • Pleťový peeling a svědění
  • Cracking podpatky
  • Fingering Nails
  • Změna barvy nehtové desky

Pokud nezačnete léčbu, trhliny rostou do hluboko purulentních vředů, které mohou ohrozit gangrénou. Také houba v 70% případů vede ke ztrátě hřebíků. Proto začněte léčbu včas!

  • EXTRACT DUB BARK – má protizánětlivé, antifungální, antiseptické účinky. Blokuje šíření patogenní flóry, má dezinfekční účinek.
  • ANGELICA ARCHANGELICA – Nedovoluje šíření hub na zdravou pokožku a nehty. Eliminuje svědění, stimuluje regeneraci, saturuje buňky dermis s vitamíny A a E.
  • Salvia officinalis – odstraňuje zápach normalizuje mazových žláz, snížením intenzity pocení.
  • Olej z čajového oleje (MELALEUCA ALTERNIFOLIA) –

4 Jaká je cena a kde koupit sprej Onycosolve?

Koupit Onycosolve v lékárně a na Amazonu nemůže, může být pouze na oficiálních stránkách výrobce s 50% slevou v následujících zemích: Spojené státy, Turecko, Thajsko, Vietnam, Čína, Pákistán, Indie, Japonsko, Rakousko, Andorra, Albánie, Bělorusko, Belgie, Bulharsko Bosna a Hercegovina, Vatikán, Velká Británie, Maďarsko, Německo, Gibraltar, Řecko, Dánsko, Irsko, Island, Itálie, Lotyšsko, Lichtenštejnsko, Litva, Lucembursko, Makedonie, Malta, Moldávie, Monako, Nizozemsko, Norsko, Polsko, Portugalsko , Rusko, Rumunsko, San Marino, Srbsko a Černá Hora, Slovensko, Slovinsko , Ukrajina, Faerské ostrovy, Finsko, Francie, Chorvatsko, Černá Hora, Česká republika, Švýcarsko, Švédsko, Norsko, Estonsko.

Cena s 50% slevou je pouze 39-49 EUR. Zjistěte na oficiálních stránkách!

Několik minut po odeslání formuláře zavolá operátor zpět kupujícímu, který specifikuje všechny podrobnosti objednávky a informuje o předpokládané době dodání (v průměru 2-3 dny). Veškeré zboží na webu je certifikováno a objednávky na jeho zakoupení jsou přijímány nepřetržitě. Expedice provádí dopravní společnost. Platba při převzetí zboží(dobírka).

5 Návod k použití

Onycosolve je antifungální sprej pro léčbu houbových infekcí v domácnosti. Nepotřebujete lék na předpis! Podle výsledků studie lze zcela vyléčit onemocnění na 1 průběh v 97% případů.

  1. Předem vypláchnout postižené oblasti mýdlovým roztokem. Počkejte na přirozené vysychání, neotřeme s ubrousky!
  2. Postříkejte sprej na postižené kůži a nehty.
  3. Po 5 minutách můžete nosit čisté ponožky. S ponožkami na mykózu je nutné po každém postupu změnit. A špinavé musí být vařené, aby zničily spory na nich. Také neustále měnit ložní prádlo, je třeba ho vařit.
  4. Proveďte postup dvakrát denně.

6 Kontraindikace

Neexistují žádné kontraindikace užívání drogy.

Sprej Onycosolve nemá žádné analogy, protože obsahuje látky, které se v agregátu nikdy nepoužívaly k léčbě mykotických onemocnění. Onycosolve je jediným 97% účinným lékem proti mykóze, proto se v Evropě stalo tak rozšířeným. Biogenní sprej se liší od podobných antimykotických látek v následujících bodech.

  • Jedinečný vzorec složení. Rusští odborníci po dobu 3 let vyvinuli drogu, která může nejen zničit infekci, ale také obnovit postižené oblasti.
  • Přírodní ingredience. Při přípravě se přidávají pouze bezpečné složky rostlinného původu, které pracují přímo na povrchu dermis. Bez GMO, barviv a konzervačních látek.
  • Zničení infekce za 48 hodin. Takovéto rychlé výsledky mezi tisíci antifungálních léků jsou poskytovány pouze přípravkem Onycosolve.

8 Doktorovy komentáře

Američtí a evropští lékaři nazývají Onycosolve – průlom v léčbě mykóz. Lékaři upozorňují, že dobře známý způsob pro zabíjení hub za použití octa je zdraví škodlivé, a neničí bakterie Trichophyton a Microsporum. Kromě alkálie ničí přirozené mikroflóry na kůži, které zcela ničí imunitní systém a činí plísňové infekce u chronické formy! Ano, ocet zmírňuje svědění, ale houbová infekce se nehojí. Zastavte experimentování, pokud již existují osvědčené a bezpečné léky.

Přípravek Onycosolve lze použít i při léčbě mykózy u dětí, protože sprej je absolutně neškodný!

9 Klinické studie

Látka byla testována v období od roku 2006 do roku 2017. Během této doby odborníci provedli více než 300 testů, což potvrdilo účinnost a bezpečnost Onysolve. V testu se zúčastnila skupina žen a mužů ve věku 25 až 78 let. Výsledky byly ohromující pro specialisty:

  1. 98% subjektů se úplně zbavilo svědění.
  2. 87% nohou zmizelo.
  3. 86% pacientů uhladilo kýly a vrásky.
  4. Ve 100% případů došlo k léčení plesňové houby.
  5. Negativní nežádoucí účinky nebyly pozorovány u žádného subjektu.

Názory kvalifikovaných lékařů na léčbu Onysolve potvrzují pozitivní výsledek po použití. Droga je nejúčinnější v komplexní terapii a je schválena dermatology. Vylučuje nejen příznaky, ale také příčinu onemocnění. Neohrožujte zdraví ostatních, protože plísňové infekce jsou velmi nákazlivé. Lékaři doporučují koupit Onysolve jak pro terapeutické, tak pro preventivní účely.

Na rozdíl od tradičních prostředků pro léčení houbových, Onysolve sprej funguje jako sarkofágu, vytváří neviditelný film, který chrání pokožku průnikem patogenních bakterií. Přípravek je zaměřen na minimalizaci růstu spor, a to nejen při odstraňování příznaků.

10 Hodnocení zákazníků

Všimla jsem si špinavého zápachu z nohou manžela, jako jsem si umyla nohy, namačila jsem čisté ponožky a znovu ji cítila. Začal jsem hledat problém. Palis byl podezřelý z houby, ale její manžel popřel, jako by neměl svědění. A někde v měsíci 2 nehty pokryté žlutou barvou a začaly se oddělovat. Koupil jsem masti v lékárně, ale nepomohlo, o týden později se praskliny objevily na patách. Poté jsem narazil na reklamu pro Onycosolve. Dodáno na 2 dny jsem byl velmi překvapen. Aplikuje se rychle, rychle vstřebává. Svrchnutí již uplynulo 10 minut po kreslení, manžel stále rozmazaný, praskliny se začaly hojit. Kromě toho zbyla polovina láhve!

Pracuji jako stavitel na stavbách pro pracovníky instalovat sprchy, takže jsme mohli pracovat po vžít do pořádku. Tady v této duši jsem zachytila ​​houbu. Svědění a bolest. Nemohl spát. Třetí den trýznil. Pak si objednal Onycosolve nebo něco takového. Mazal nehty a prsty 2 krát denně. Okamžitě uvolněná svrbení prošla. Teď je vše v pořádku.

U nás celý dům zachytil tohle! Syn přítele v bazénu zvedl. Noční můra, všichni se svědili jako blázen! Masti 3 byly vyzkoušeny, dokud jsme nebyli doporučeni Onycosolve. Celá rodina musela vzít 3 balíčky, aby každý měl dost. Drahá léčba, ale rychle. Poslal příliš rychle, si nepamatuji, ale myslím, že jsem si objednal v pátek a vzal v úterý. Objednali jsme v Berlíně. Je to škoda, že lékárny nemají prodávat, jsme museli zaplatit za přepravu, i když si myslím, že lékárna mark-up by byli více než jednu platbu převodem. Všude jejich úskalí!

Děložní myomy – Známky každá žena by měla vědět,

Děložní fibroidy – benigní nádor svalové vrstvy dělohy, hlavní příčinou, která je porušením hormonální pozadí. Přispět k rozvoji myomů, a to představovalo celou řadu onemocnění a úrazů, včetně potratů a závažné traumatické narození. Hmota také těžká neuro-psychologická a fyzická zátěž.

Děložní fibroidy – benigní nádor v podobě jednotky různých velikostí v svalové vrstvy dělohy roste to po dlouhou dobu, po mnoho let. Proto první příznaky onemocnění dochází, když nádor dosáhne značné velikosti. Ale to není vždy případ. Poruchy hormonálních hladin, které se projevují v podobě menstruačních poruch, může "dát" i malé myomy.

Příznaky onemocnění jsou do značné míry závisí na typu myomů.

  • submukózní nachází přímo pod vnitřní sliznice dělohy, – v tomto případě, že nádor roste uvnitř děložní dutiny;
  • subserous nachází pod vnější vrstvou dělohy – růst nádoru je v pánevní dutiny;
  • intersticiální se nachází hluboko v svalové vrstvy dělohy;
  • krční – se nachází v svalové vrstvě děložního čípku.

Myomy mohou být malé, střední a velké velikosti.

Děložní myomy – známky problémů

Hlavními znaky myomů jsou menstruační poruchy, bolest břicha Bolest břicha: když bít na poplach? a v dolní části zad, a orgánové dysfunkci, rostoucí děloha stlačuje.

Menstruační poruchy se projevují jako menoragie a metroragie. Menoragie – těžký prodloužené menstruační krvácení, a metroragie – krvácení z dělohy Děložní krvácení mimo menstruaci – znamení závažného porušení Nesouvisí s menstruačním cyklem. Délka a intenzita krvácení se může zvýšit, to vede k chronické ztrátě krve a chudokrevnosti z nedostatku železa.

Bolest břicha a v bederní oblasti se obvykle bolesti a otok povaze času. Ale někdy bolest může být velmi silný – to je obvykle spojováno s podvýživy nádorem, když štípla její výživnou cévu. Bolest se může zvýšit jako během pohlavního styku, a různých gynekologických postupy, včetně vyšetření gynekologa.

Funkce dělohy přilehlé k změny většinou ve formě subserous myomu který roste uvnitř pánve. Pokud takový nádor roste ve směru močové trubice, pak se dříve nebo později povede k močení. Stagnace moči v močovém ústrojí může vést k tvorbě kamenů, nebo se připojit k infekci – rozvíjet a chronický zánět močového měchýře akutní a pyelonefritida.

V případě, že nádor roste ve směru konečníku, narušeného defekace, existuje trvalá zácpa, pocit cizího tělesa v řiti, a někdy bolest v případě komprimovaných nervových zakončení, které se v konečníku velmi mnoho.

Nejčastější komplikací děložních myomů je o dlouhodobé toky a nemohou být správné anémie z nedostatku železa. Že příznaky anémie se obával žena nejvíc. Příznaky anémie z nedostatku železa je bledá kůže, slabost, ospalost, malátnost konstantní, mrazivost, poklesu výkonu. Takové spojení stálých bolesti hlavy a závratě, někdy – mdloby, z důvodu porušení prokrvení mozkové tkáně.

Občas myomy mohou zvrhnout zhoubný nádor Maligní nádor: buňky jsou šílený , Tato komplikace není běžné, ale nelze vyloučit, takže během průzkumu v první řadě pokusit se identifikovat možné případy fibroid degenerace do sarkom.

Fibroids často velmi tenké nohy, které vymačkané samotného nádoru nebo kroucené – způsobuje silné bolesti a otok podvýživy. Tento stav je velmi nebezpečné, protože to může vést k nekróze nádoru, která bude vyžadovat okamžitou operaci.

Komprese nádoru do okolních orgánů vede k vývoji pyelonefritida, cystitida, urolitiázy Ledvinové kameny – proč ženy tolerují to těžší? a zhoršení funkce ledvin. Mačkání konečníku vede k zažívací poruchy, praskliny v konečníku, krevní oběh v oblasti konečníku a rozvoj infekce ve tvaru paraproctitis (zánět v oblasti přiléhající k konečníku vlákna).

Děložní myomy mohou být také jako hrozba pro těhotenství a porodu. Ve většině případů to lze vyhnout, nicméně, poškození reprodukční může být v jakékoliv fázi, protože početí (v případě otevření děložní z vejcovodu komprimuje a zabraňuje jeho spermatozoí) a konče dodávky.

Děložní myomy je docela charakteristické znaky, když se objeví, žena by měla ihned navštívit lékaře.

Léčba kabely: jak diagnostikovat zdroj

Beli jsou nejčastější a charakteristika společník gynekologických onemocnění. Kromě toho, bělidlo může být příznakem fyzické nemoci, jako je diabetes. Proto je vzhled kabelů by měl vysvětlit podstatu jejich původu a bez průtahů, kteří vyhledávají léčbu. Léčba kabely by měly být předepisován pouze lékařem a jeho kontrolu. Self-léčba je nepřijatelné, protože můžete spustit, nebo dokonce hronizirovat onemocnění. Čas strávený adekvátní léčba bude nejen pomůže zbavit kabelů, ale vrátí se klid a pohodlí.

Beli – je nadměrné a neobvyklý charakter z pohlavního ústrojí. Tam jsou bílí v důsledku infekcí, osobní hygieny porušení, zranění a poleptání genitálií, zánětlivých onemocnění pánevních orgánů, pohlavních orgánů, nádory, alergické reakce a somatických onemocnění (tuberkulóza, onemocnění krve, játra). Podle místa vzniku (původu), bílé se dělí na: vestibulární, vaginální, krčních, dělohy a trubky.

Chcete-li zjistit zdroj kabelů a důvody, které jim způsobily, by ses měl starat:

  • gynekologické vyšetření (vyšetření vulvy, děložního čípku a pochvy v zrcadle, prohmatání pánevních orgánů, aby se zabránilo zánětlivé procesy);
  • šmouhy na mikroflóru děložního čípku a pochvy;
  • testy pro infekci Testy pro infekce – důležité indikátory Sexuálně přenosné infekce (chlamydie, ureaplasmosis Ureaplasmosis – zánět urogenitálního systému , Cytomegalovirus infekce, lidský papilloma virus, a další);
  • Kolposkopie děložního čípku (když zjistí abnormální plochu na děložního čípku);
  • Pánevní ultrazvuk (potvrzení nebo vyloučení zánětlivých onemocnění);
  • Obecné vyšetření krve a moči;
  • Biochemická analýza krve (krevní cukr, jaterních enzymů);
  • výkaly na parazitární vajec (na předpis);
  • Konzultace endokrinolog (indikace).

Léčebná strategie pro kabely

Léčebný režim kabely jmenovaný lékař po průzkumu a určit příčinu:

Vaginální bílí jsou známkou zánětu pochvy – kolpitid (zánět pochvy). V závislosti na patogenu onemocnění rozlišovat nespecifické (způsobené patogenní mikroflóry) a specifického (fungální trichomonal, bakteriální) colpites. Léčba kolpitid složitější a zahrnuje protizánětlivé léky, léčbu metabolických a funkčních poruch. Při léčbě je to velmi důležité lokální léčbu pochvy a vulvy (hygiena, koupele, zavlažování). Doporučila čištění zevního genitálu se slabým roztokem manganistanu draselného, ​​odvar z heřmánku nebo šalvěje Sage – cvyaschennaya tráva třikrát denně. Sexuální život během léčby je zakázáno. V akutní fázi vaginitidy, v přítomnosti hnisavý výtok jmenovat Douching odvar z heřmánku nebo dezinfekčních prostředků (rivanola sodík, mangan, chlorhexidin, furatsillina). Douching produkují ne více než tři nebo čtyři dny. Lokální léčba protizánětlivých látek jmenovaných výsledky vaginálního stěru. Při použité nespecifická obezitě svíčky "Betadine", "Polizhinaks" nebo sintomitsinovoy míče. Kolpitid kandidóza (soor), se nechá reagovat s antimykotika (čípky s klotrimazol, "Pimafucin", "Orungal"). Léčba Trichomonas vaginitida se provádí pomocí metronidazol ("Trichopolum", "flag") a fasizhina ("Terzhinan"), kteří jsou jmenováni tablety do obou sexuálních partnerů. Lokálně podávané v léčbě trichomoniáza vaginálních tablet "Terzhinan" nebo "Clione-D."

Příčinou krčních kabelů může být eroze, cervikální dysplazie, cervicitis a cervikální polyp. Po ošetření erozních a cervikální dysplazie bělochů zmizí samy. Abnormální výtok způsobený cervikální polyp Cervikální polyp: sejmout Ukončí po jeho odstranění. Při léčbě cervicitidy použije místní protizánětlivé léky.

Matku a trubek bílé nastane, když zánět pánevních orgánů (endometritidy, adnexitis). Léčba zánětlivých onemocnění dělohy a adnex je jmenovat protizánětlivý, antibakteriální a analgetické léky. V případě komplikací (piosalpinks, školství tubo-ovariální) operace se provádí.

Příznaky a projevy

MPS I má širokou škálu příznaků a projevů a u postižených může docházet k různému stupni postupu (progrese) onemocnění. Příznaky a projevy jsou proměnlivé, a proto postihuje každého jednotlivce jiným způsobem. Následující seznam podává přehled o projevech a příznacích, k nimž může dojít u jedinců s různou závažností MPS I.

Klepněte na každý příznak pro další informace, včetně informací o možnostech jejich ovlivnění.

ZTUHLOST KLOUBŮ

Ztuhlost kloubů je u jedinců s MPS I běžným jevem a maximální rozsah pohyblivosti všech kloubů může být omezený. Ztuhlost kloubů způsobuje později v životě jednotlivce bolest, která může být potlačena teplem a léky proti bolesti. Omezenou pohyblivost v oblasti ramen a paží může zhoršovat přítomnost obvazů. Při bolestech kloubů někdy pomohou protizánětlivé léky, ale jejich používání by se mělo pečlivě sledovat, aby bylo jisté, že nevedou k podráždění žaludku a k žaludečním vředům. Někteří lékaři mohou doporučit fyzikální terapii a při cvičení předepisují příslušný rozsah pohybu.

Tvar rukou u pacientů s MPS I může být velmi nápadný a používal se jako symbol skupiny onemocnění MPS I. Ruce těchto pacientů jsou krátké a široké s pahýlovitými prsty. Postupem času mohou prsty ještě více ztuhnout v důsledku hromadění GAG a zánětu. Postupně se stáčí v důsledku omezené pohyblivosti kloubů. Konečky prstů mohou být trvale ohnuty, což vyvolává charakteristické postižení, tzv. „drápovitou ruku“.

Stejně jako páteř trpí změněným tvarem kostí i kyčelní kloub. Kyčel je kloub tvořený hlavicí a jamkou na obou stranách pánve. Hlavice stehenní kosti má tvar míče a jamka představuje kornoutovitou část pánve (acetabulum), která „míč“ obklopuje. Při abnormálním tvaru kyčlí (nebo dysplazii kyčelního kloubu) je acetabulum mělké, hlavice stehenní kosti není dostatečně vyvinutá a horní část stehenní kosti je v krčku vyrovnaná (stav zvaný coxa valga – vbočené kyčle). Tato kombinace kostních poruch vede k nestabilitě a někdy i k dislokaci (vykloubení) kyčelního kloubu.

Dysplazie (porucha vývoje) kyčelního kloubu se v různé míře vyskytuje téměř u všech osob s nemocí Hurlerové a může se také vyskytovat u pacientů s MPS I směřujícím ve spektru projevů k Scheieově nemoci. U většiny dětí s dysplazií kyčelního kloubu je nakonec zapotřebí nápravná operace kyčelního kloubu. Operace kyčlí se provádí snadněji v mladším věku, a sice ve věku kolem 5 až 7 let, kdy lze dosáhnout nejlepších výsledků. Úspěšná operace (tj. chirurgický výkon, který dokáže dysplazii kyčelního kloubu napravit) v pozdějším věku je mnohem obtížnější. Dojde-li k vykloubení kyčle, stává se operace technicky velmi obtížnou a její výsledky jsou mnohem méně předvídatelné.

Bez operace kyčle bolest a ztuhlost postupují a nakonec vedou k dislokaci (vykloubení) kyčlí, jejímž výsledkem je výrazně snížená schopnost chůze. Výsledky operací kyčlí u lidí s MPS I jsou slibné a umožňují zlepšení pohyblivosti a nezávislou chůzi. Operace je však spojena s řadou rizik, včetně rizik spojených s anestézií (tj. narkózou neboli umělým uspáním pacienta).

Anestetikum je lék nebo plyn, který se používá k „uspání pacienta“ před operací. Osoba v anestézii (narkóze) musí mít během operace dostatečné množství kyslíku, proto se jí do krku zavádí „trubice“ (intubační rourka) připojená k přístroji, který pomáhá operované osobě dýchat. U pacientů s MPS I je vyšší riziko komplikací plynoucích z anestézie. Jejich dýchací cesty jsou v důsledku MPS I často zúženy a při zavádění intubační rourky je třeba chránit páteř, proto bývá zavedení trubice obtížnější. Také zotavení z narkózy může trvat déle. Je důležité, aby pacienti s MPS I byli před podáním anestetika podrobně vyšetřeni anesteziologem (lékařem speciálně školeným v podávání anestézie) a aby byla vybrána nemocnice se zkušenostmi v poskytování anestézie pacientům s MPS I, čímž se snižuje riziko potenciálních závažných komplikací.

Nohy a chodidla

Nohy jedinců s MPS I jsou široké a mohou být ztuhlé s palci stočenými dolů, podobně jako na rukou. Mnoho lidí s MPS I stojí a chodí s ohnutými koleny a kyčlemi. Tento stav v kombinaci s útlakem Achillovy šlachy může pacienty nutit k chůzi po špičkách. Některé děti s MPS I mají „nohy do X“ (stav, kdy kolena jsou natolik vbočená, že se při chůzi vzájemně dotýkají) a jejich stav je natolik závažný, že je zapotřebí chirurgický zákrok. Během této operace se na vnitřní straně kolena relativně malým řezem umisťují kostní sponky, které brání růstu kostí na vnitřní straně kolena a postupně umožní vyřešit vadu na vnější straně. Po čase dochází k narovnání kolen a sponky lze obvykle odstranit při další operaci. Pokud jsou děti na použití sponek příliš malé, může být nutná tzv. osteotomie (kostní řezy) v oblasti velkých kostí kolem kolen.

Fyzioterapie a ergoterapie

Ztuhlost kloubů a kostní deformace způsobené MPS I mohou znesnadňovat chůzi, oblékání, zavazování bot i jiné činnosti. Ke zmírnění příznaků a zlepšení funkčních schopností postižených pacientů někdy pomáhá fyzikální terapie. Ergoterapie učí pacienty, jak se přizpůsobit individuálnímu každodennímu prostředí.

Cvičení s náležitým rozsahem pohybů (pasivní protahování a ohýbání dolních končetin) může představovat určitý přínos pro zachování funkce kloubu a mělo by být zahájeno co nejdříve. Je třeba se však vyhýbat cvikům, které způsobují bolest. Pokud klouby výrazně ztuhnou, nemusí už být možné zvýšit rozsah jejich hybnosti (pružnost). Je však stále možné omezit další ztrátu pružnosti. U postižených jedinců je důležitá co největší možná aktivita pro zachování funkce kloubů a zlepšení celkového zdravotního stavu. Váš lékař nebo lékař Vašeho dítěte nebo fyzioterapeut může navrhnout způsoby, jak dosáhnout žádoucích výsledků kombinací denních aktivit a pasivního cvičení se zaměřením na příslušný rozsah pohybů.

KOSTNÍ PROJEVY

Osoby postižené MPS I mohou mít značné problémy s tvorbou a růstem kostí. Ty mohou vést jednak ke kostním obtížím (označovaným jako dysostosis multiplex), a jednak k potížím neurologickým, pokud jsou nervy utlačovány kostmi. Termín „dysostosis multiplex“ znamená mnohonásobné neobvykle tvarované kosti. Dysostosis multiplex nastává, pokud se kosti netvarují správně z růstových center v těle (růstová centra jsou na obou koncích kostí).

Kosti páteře (obratle) jsou obvykle zarovnány od krku po hýždě. Vážněji postižení jedinci mají často chybnou stavbu obratlů, které nemohou navzájem pevně komunikovat. Jeden nebo dva obratle uprostřed zad jsou někdy poněkud menší než zbývající obratle a zasouvají se v řadě zpět. Tento skluz obratlů dozadu může vést k úhlovému zakřivení označovanému jako zvýšená kyfóza nebo hrb (gibbus).

Hrb (gibbus) s deformitou

Hrb (gibbus) označuje vyboulení v dolní části zad postiženého; ve skutečnosti se jedná o abnormální zakřivení páteře. Tento předklon neboli zvýšená kyfóza se nachází v dolní části páteře a vyskytuje se asi u 90 % dětí s těžkou formou MPS I. Ortopedický termín pro hrb je torakolumbální kyfóza. Nahrbení se vyvíjí počínaje chabým kostním růstem v horní přední části obratlů, které má za následek jejich zaklínění (kosti vpředu jsou menší než kosti vzadu). U velkého počtu vad patřících do kategorie gibbus (hrb) je nakonec zapotřebí operace, která zabrání dalšímu zhoršování.

U některých dětí s MPS I se může vyskytovat skolióza páteře. O skolióze hovoříme, pokud je páteř zakřivena do stran, a nikoli zepředu dozadu. Skolióza může rovněž vyžadovat operaci, avšak méně často. Stavy vyžadující operaci se liší podle potřeb dítěte a přání rodiny. Aktuální zkušenosti naznačují, že odložení chirurgického výkonu na páteři do pozdějšího věku, pokud je možné, umožňuje lepší růst páteře a rozvoj již tenkých a křehkých kostí.

Operace pro nápravu deformit páteře zahrnuje řez v oblasti zad a v některých případech i řez zepředu (ze strany nebo napříč hrudníkem). Náprava skoliózy obvykle zahrnuje řez zezadu, zatímco výkon pro nápravu zvýšené kyfózy téměř vždy vyžaduje řezy zepředu a z boku. Tento postup se nazývá instrumentace a spojení (fúze). „Fúze“ je ve skutečnosti přemostění hřbetu kostí pánve nebo žebra na zadní straně nebo mezi obratli na přední straně. Přístroje, náhrady a kovové nástroje jsou obvykle z nerezové oceli nebo titanu a poskytují páteři dočasnou oporu, dokud se fúze nezhojí. Po zavedení se obvykle neodstraňují, pokud nenastane komplikace související s jejich přítomností v těle, jako např. infekce. U většiny dětí je zapotřebí určitá kombinace sádrového obvazu nebo ortézy (dlahy) v jakémkoliv místě po dobu od tří měsíců do jednoho roku po operaci. Je-li vše provedeno správně a účinně, nová kost se zhojí a vytvoří tak vzpěru mezi obratli, která zabrání dalšímu křivení páteře. Neúspěšné spojení (stav, kdy se kost nevytvoří) může být bolestivé a může vyžadovat opakování operace.

Chirurgický výkon na páteři přináší řadu rizik, včetně rizik, která nemají souvislost s anestézií.

Anestetikum je lék nebo plyn, který se používá k „uspání pacienta“ před operací. Osoba v anestézii (narkóze) musí mít během operace dostatečné množství kyslíku, proto se jí do krku zavádí „trubice“ (intubační rourka) připojená k přístroji, který pomáhá operované osobě dýchat. U pacientů s MPS I je vyšší riziko komplikací plynoucích z anestézie. Jejich dýchací cesty jsou v důsledku MPS I často zúženy a při zavádění intubační rourky je třeba chránit páteř, proto bývá zavedení trubice obtížnější. Také zotavení z narkózy může trvat déle. Je důležité, aby byli pacienti s MPS I před podáním anestetika podrobně vyšetřeni anesteziologem (lékařem speciálně školeným v podávání anestézie) a aby byla vybrána nemocnice se zkušenostmi v poskytování anestézie pacientům s MPS I, čímž se sníží riziko potenciálních závažných komplikací.

Růst do výšky je u postižených jedinců obvykle pomalejší, než je obvyklé, ale liší se dle závažnosti onemocnění. Těžce postižené děti mohou být při narození poměrně velké a rostou zpočátku rychleji ve srovnání s průměrem, jejich růst se ale obvykle zpomaluje mezi 6 a 18 měsíci věku a často se úplně zastavuje ve věku kolem 3 let. Postižený jedinec nemusí vyrůst do výšky větší než 120 cm. Naopak oslabení jedinci obvykle dorostou do relativně normální výšky, cca. 150 cm nebo více. Výška těch, kteří se pohybují mezi těmito dvěma extrémy (historicky syndrom Hurlerové-Scheieův) je proměnlivá, ale mnohdy je nižší než 5. výškový percentil (tj. nižší než u 95 % osob srovnatelného věku).

SYNDROM KARPÁLNÍHO TUNELU

Osoby s MPS I mají občas zkušenosti s bolestí a ztrátou citu v prstech v důsledku syndromu karpálního tunelu. Zápěstí neboli karpus se skládá z osmi malých kostí, které se nazývají karpální kůstky a jsou navzájem spojeny pruhy tkání označovanými jako vazy. Prostorem mezi karpálními kostmi a šlachami v oblasti zápěstí prochází středový nerv (nervus medianus). Ztluštění vazů způsobuje útlak středového nervu (n. medianus), což může vést k nevratnému poškození nervů. Nervové poškození způsobuje porušení svalů u kořene palce, což osobám s MPS I ztěžuje používání palce při úchopu předmětů.

Syndrom karpálního tunelu může být závažný dokonce i tehdy, pokud vy nebo vaše dítě nebudete pociťovat žádnou bolest. Pokud vy nebo vaše dítě trpíte zejména v noci bolestmi rukou, je třeba provést elektrický test pro vyšetření nervového vedení neboli elektromyografii. Tento test ukáže, zda je příčinou bolesti syndrom karpálního tunelu. Pokud vy nebo vaše dítě pociťujete slabost v rukou nebo máte problémy při uchopování předmětů, požádejte svého neurologa o vyšetření. V tomto ohledu je třeba být vytrvalý, protože mnozí lékaři nemusí věřit, že můžete mít syndrom karpálního tunelu bez klasických příznaků. Většina jedinců postižených MPS I nemá klasické projevy syndromu karpálního tunelu, a to ani při těžkém postižení nervů a jejich poškození. Podobný typ útlaku nervu se může objevit i na jiném místě v těle a způsobovat lokalizovanou slabost či bolest.

Blausen.com staff. „Blausen gallery 2014

(https://en.wikiversity.org/wiki/Blausen_gallery_2014)“. Wikiversity Journal of Medicine.

ONEMOCNĚNÍ SRDCE (CHLOPNÍ)

Srdeční onemocnění je běžné u pacientů s MPS I – nemocí Hurlerové. K úlevě od srdečních potíží vzniklých následkem MPS I existují léky. Kardiomyopatie (oslabení srdečního svalu) a fibroelastóza endokardu (zjizvené a tvrdé srdce) jsou stavy, které mohou nastat u těžce postižených mladých lidí. Onemocnění věnčitých tepen způsobené hromaděním GAG v srdečních cévách je stejné jako onemocnění věnčitých tepen u starších lidí a může vést k předčasnému úmrtí.

U většiny pacientů s MPS I, včetně pacientů se Scheieovou nemocí, se mohou objevit poškození srdečních chlopní. U pacientů je někdy zapotřebí chirurgická výměna poškozené srdeční chlopně. Lékař může slyšet srdeční šelesty (zvuky způsobené vířením krve v srdci), pokud jsou chlopně poškozeny ukládáním GAG. Srdeční chlopně jsou uspořádány tak, že na sebe těsně naléhají, aby bránily krvi proudit špatným směrem při průchodu z jedné srdeční komory do druhé. Je-li chlopeň oslabena, nemusí se dostatečně pevně uzavírat a malé množství krve může pronikat směrem dozadu, což vede k turbulencím a šelestu. Lékaři označují tento zpětný tok krve v důsledku vadné srdeční chlopně „regurgitace“. Mezi hlavní stavy spojené s regurgitací patří mitrální regurgitace (kdy není dostatečně pevná chlopeň v levé části srdce) a regurgitace aortální chlopně (kdy není dostatečně pevně uzavřena chlopeň mezi levou částí srdce a zbytkem těla).

Vzhledem k tomu, že osoby s MPS I mají často srdeční potíže, musejí pravidelně podstupovat ultrazvukové vyšetření srdce neboli echokardiografii (dle doporučení lékaře), aby se zjistilo, zda se u nich nezačínají rozvíjet tyto problémy. Test je podobný ultrazvukovému vyšetření miminka v děloze. Může prokázat postižení srdečního svalu, funkce srdce a srdečních chlopní, ale stejně jako mnoho dalších testů nemůže zjistit všechna možná postižení.

U lidí se závažným postižením může být srdeční sval oslaben ukládáním GAG a srdce může být vystaveno zvýšené zátěži, protože musí pumpovat krev přes poškozené plíce. Řada postižených jedinců trpí vysokým krevním tlakem. Někdy jsou věnčité tepny těžce postižených lidí zúženy a způsobují občasnou bolest na hrudi (angina pectoris). Pokud člověk s MPS I pociťuje tyto příznaky, měl by se poradit se svým lékařem.

OPAKUJÍCÍ SE INFEKCE HORNÍCH CEST DÝCHACÍCH

V případě nachlazení nejsou u většiny normálních jedinců zapotřebí antibiotika, u jedinců s MPS I však nachlazení často vrcholí bakteriální infekcí. Tyto bakteriální infekce obvykle postihují vedlejší dutiny nosní nebo střední ucho. Riziko infekce vedlejších dutin se zvyšuje ukládáním GAG v nosu a krku, které vede k odchylkám ve tvaru a k ucpání dýchacích cest.

Tvar hrudníku je často abnormální a spojení mezi žebry a hrudníkem (hrudní kost) není tak pružné jako u zdravých osob. V důsledku ztuhlosti se hrudník nemůže volně pohybovat a neumožňuje, aby se plíce naplnily dostatečně velkým objemem vzduchu. Svalstvo v dolní části hrudníku (bránice) se tlačí nahoru přes zvětšená játra a slezinu, což dále zmenšuje prostor pro plíce. Nemožnost úplného roztažení plic je spojena se zvýšeným rizikem infekce (zápal plic).

Léčba infekcí dýchacího ústrojí

Bakteriální infekce dutin nebo středního ucha se obvykle léčí antibiotiky. K léčbě lze použít mnoho různých antibiotik, která však mají nežádoucí účinky. Vzhledem k tomu, že je narušena komunikace dutin a středního ucha, může být obtížné infekci překonat. Běžně se stává, že při užívání antibiotik infekce zdánlivě odezní a po jejich vysazení se zase vrátí.

Užívané léky mohou mít u pacientů s MPS I nežádoucí účinky, proto je nutné se před použitím všech volně prodejných léků poradit s lékařem. Léky ovlivňující tvorbu hlenů nemusí účinkovat. Některé léky, např. antihistaminika (léky ovlivňující alergie), mohou vysušovat sliznice, a tím zhoršují jejich přirozenou obrannou funkci. Dekongestiva (léky snižující prokrvení sliznic) obvykle obsahují stimulační látky, které zvyšují krevní tlak a zužují cévy, což je pro osoby s MPS I nežádoucí.

Při uvolňování plicních sekretů může být prospěšná i technika posturální drenáže hrudníku. Tato technika spočívá v umisťování postiženého do různých poloh, které mohou napomoci odtoku hlenu z plic. Pacient se tuto techniku naučí od fyzioterapeuta. Lze ji využít v kombinaci s poklepem na hrudník (hrudník nebo záda se proklepávají sevřenou rukou). Napomáhá se tak uvolňování hlenu.

PLICNÍ CHOROBY/SPÁNKOVÁ APNOE

U pacientů s MPS I se může vyskytnout stav zvaný obstrukční spánková apnoe. Tento stav je definován jako dočasné přerušení dýchání během spánku, ke kterému dochází při zablokování dýchacích cest v krku v důsledku uvolnění svalů dýchacích cest. Existuje zvýšené riziko, že dýchací cesty zůstanou zablokovány následkem některého z fyzických projevů MPS I, jako je například krátký krk, úzké dýchací cesty, zvětšené krční mandle a zbytnělá nosohltanová mandle.

Spánkovou apnoi lze u některých osob zlepšit zprůchodněním dýchacích cest nočním používáním dýchacího přístroje v režimu CPAP (trvalý přetlak v dýchacích cestách) nebo BiPAP (dvouúrovňový přetlak v dýchacích cestách). V případech, kdy CPAP ani BiPAP nejsou účinné nebo vhodné, lze použít tracheostomii.

Tracheostomie neboli umělý vývod dýchacích cest je chirurgicky vytvořený vstup krkem do průdušnice. Obvykle se otvorem do průdušnice zavádí tracheostomická kanyla (trubička). Jejím účelem je zprůchodnění dýchacích cest a odstranění sekretů z plic.

ZÁKAL ROHOVKY

Oční potíže popsané v této části se vyskytují u celého spektra stavů označovaných souhrnně jako MPS I. Okrouhlá průhledná vrstva v přední části oka (rohovka) se zakaluje ukládáním GAG, které narušují čiré vrstvy rohovky. Hovoříme potom o zákalu rohovky. Pokud je zákal rohovky závažný, může snižovat schopnost vidění, zejména v šeru. Někteří jedinci s MPS I nejsou schopni snášet jasné světlo, protože zákal vede k nerovnoměrnému lomu (refrakci) světla. Tito jedinci by měli nosit čepici se štítkem nebo používat sluneční brýle. Řada pacientů s MPS I podstoupila transplantaci rohovky, která může vést ke zlepšení zraku. Mezi možná rizika transplantace rohovky patří infekce, nepřijetí transplantované rohovky nebo přecitlivělost na léky použité k místnímu znecitlivění oka před operací.

S laskavým svolením J. E. Wraithové, M. D.

Problémy s viděním mohou být způsobeny změnami na sítnici nebo glaukomem (zelený zákal v důsledku zvýšeného nitroočního tlaku), které je třeba kontrolovat během očního vyšetření. Ukládání GAG v sítnici někdy vede k šerosleposti a ztrátě periferního vidění. V důsledku noční slepoty může mít postižený tendenci nevycházet v noci ven nebo má strach z tmavých míst, když se v noci probudí. Někdy je vhodné používat noční světlo k přisvícení v předsíni nebo v ložnici. Často je obtížné určit, jaká kombinace potíží je za zhoršení zraku zodpovědná. Oční lékař může provést zvláštní vyšetření, pomocí něhož určí, zda je problém spojen s průnikem světla do oka (rohovky), nebo s reakcí oka na pronikající světlo (sítnice a zrakový nerv).

KOMPRESE (ÚTLAK) MÍCHY

Kosti spojující hlavu a krk mohou mít změněný tvar (odontoidní dysplazie), což vede ke zhoršené stabilitě v krční oblasti. Tento stav je častější u jedinců postižených těžkou formou MPS I, to znamená, že u jedinců s MPS I existuje zvýšené riziko míšního útlaku (stav, kdy tekutina nebo tkáně, například kost, tlačí na míchu). Tento stav lze řešit operativně vzájemným spojením kostí, což zabrání dalším posunům. Někteří pacienti s nemocí Hurlerové si stěžují na občasné bolesti v zadní části krku. Lze doporučit, aby se děti s MPS I vyhýbaly „vysoce rizikovým“ činnostem, jako jsou kontaktní sporty a gymnastika. Dále se doporučuje, aby se s těmito osobami zacházelo se zvýšenou opatrností v případě polohování před podáním anestézie. Pokud pacient pociťuje intenzivní bolesti nebo bolesti spojené se slabostí nebo třesem dolních končetin, může mu lékař doporučit vyšetření na posun krčních obratlů.

ZVĚTŠENÍ JATER A SLEZINY

U jedinců těžce postižených chorobou Hurlerové vede akumulace GAG ke zvětšení jater a sleziny (hepatosplenomegalie). Játra mohou být zvětšená u všech stavů v rámci celého spektra MPS I. Zvětšení jater obvykle nezpůsobuje funkční problémy, ale může omezovat příjem jídla a dýchání.

Zvětšení jater a sleziny (hepatosplenomegalie)

S laskavým svolením J. E. Wraithové

KÝLA (TŘÍSELNÁ A PUPEČNÍ)

Nesprávné držení těla, svalová slabost a zvětšení jater a sleziny vede u většiny jedinců s MPS I k vyklenutí břicha. Část břišního obsahu se často tlačí ven v místě oslabení břišní stěny. Tento stav se nazývá kýla. Může vznikat v oblasti pupku (pupeční kýla) nebo v tříslech (tříselná kýla). Tříselná kýla se často řeší operací, ale po operaci se může vytvořit znovu. Pupeční kýla se obvykle neléčí, kromě případů, kdy je spojena s uskřinutím střeva (tj. zaškrcení střeva v otvoru vedoucím do kýlního vaku, které omezuje přívod krve) nebo pokud způsobuje potíže v důsledku nadměrné velikosti.

Pacient s MPS I postižený kýlou

Střevní potíže

Pacienti s MPS I – nemocí Hurlerové – pravidelně trpí na řídkou stolici a průjmy, jejichž příčina není zcela objasněna. Někdy je problém vyvolán těžkou zácpou a prosakováním kolem nahromaděné tvrdé stolice. Mnohem častěji však stolice proniká „přímo“. Předpokládá se, že v pozadí tohoto problému je porucha vegetativního nervového systému, řídícího tělesné funkce, které obvykle nelze ovlivnit bezprostřední vůlí. Studie prokázaly nahromadění GAG v nervových buňkách střeva a je pravděpodobné, že průjem je způsoben abnormálním pohybem střev.

Příčinu těchto potíží lze stanovit na základě lékařského vyšetření v případě potřeby doplněného rentgenovým vyšetřením. U dětí může problém vymizet s věkem, ale může se zhoršovat používáním antibiotik nasazených pro léčbu jiných potíží. Pokud se ukáže, že u některých jedinců s MPS I lze tento problém ovlivnit stravou, může být prospěšné některé potraviny vyloučit. Jsou-li příčinou průjmu antibiotika, bývá často prospěšné konzumovat jogurty s živou bakteriální kulturou. Prospěšná může být také dieta s nízkým obsahem vlákniny.

Zácpa může způsobovat značné potíže, protože u dětí s MPS I klesá aktivita s věkem a jejich svaly se oslabují. Pokud nepomůže zvýšení obsahu vlákniny v potravě nebo pokud to není možné, může lékař předepsat projímadla nebo jednorázově klystýr. V závislosti na typu použitého projímadla se mohou vyskytnout nežádoucí účinky, jako je nadýmání, plynatost, křeče nebo průjem. K vedlejším účinkům klystýru patří podráždění nebo poškození konečníku.

Výživa sondou

Jedinci s nemocí Hurlerové mohou mít potíže se žvýkáním a polykáním. Pacienti s těmito obtížemi jsou vystaveni riziku podvýživy, dušení a aspirace. „Aspirace“ je vdechnutí potravy nebo jiných látek do plic. Při vdechnutí může dojít k zápalu plic, který může být i život ohrožující.

U pacientů s MPS I lze využít „krmení sondou“, která zajišťuje dodání potřebných živin a současně poskytuje ochranu před dušením nebo vdechnutím potravy. Použití sondy také usnadňuje práci pečovatelům o jedince s MPS I. Zavedená ohebná trubička obchází ústa a krk a vstupuje přímo do žaludku nebo do střeva. Nasogastrická sonda (která se zavádí nosem) představuje obvykle dočasné opatření na dobu několika dnů nebo týdnů. Dlouhodobější krmení pak vyžaduje chirurgické zavedení gastrostomické sondy (G-trubice) nebo jejunální sondy (J-trubice). Krmení sondou se odborně nazývá „enterální výživa“.

ZTRÁTA SLUCHU

U těžce postižených i oslabených pacientů s MPS I je běžná určitá míra nedoslýchavosti, která se může dále zhoršovat častými ušními infekcemi. Jedinci s MPS I by měli pravidelně docházet na kontrolní vyšetření sluchu, aby bylo možné problémy včas odstranit a mohla se tak maximalizovat jejich schopnost učit se a komunikovat.

Nedoslýchavost u pacientů s MPS I může být převodního, senzorineurálního nebo smíšeného typu.

  • Převodní nedoslýchavost: Pro správnou funkci středního ucha musí být tlak za ušním bubínkem stejný jako ve vnějším zvukovodu a v okolní atmosféře. Tento tlak se vyrovnává prostřednictvím Eustachovy trubice, která vede do středního ucha ze zadní části krku. Je-li trubice ucpaná, klesne tlak za ušním bubínkem a dojde k jeho vpáčení dovnitř. Pokud podtlak přetrvává, tekutina z výstelky středního ucha se zahušťuje a postupem času zhoustne jako lepidlo. Tento stav se označuje jako efuze středního ucha. Tekutina se odstraňuje v lehké celkové anestézii nepatrným naříznutím ušního bubínku (myringotomie) a odsátím. Do otvoru pak lze vložit malé ventilační trubičky, které umožňují průchod vzduchu z vnějšího zvukovodu, dokud Eustachova trubice nezačne opět správně fungovat. Trubičky mohou z bubínku zakrátko vypadnout. Pokud k tomu dojde, může chirurg rozhodnout o použití tympanostomických trubiček (T-trubiček), které zůstávají na místě mnohem déle. Cílem tohoto postupu (po zavedení ventilační trubičky) je umožnění odtoku tekutiny a zlepšení sluchu.

  • Senzorineurální (nervová) nedoslýchavost: Ve většině případů je příčinou nervové hluchoty poškození malých vlasových buněk ve vnitřním uchu. Senzorineurální nedoslýchavost se může vyskytovat společně s převodní nedoslýchavostí, v takovém případě hovoříme o nedoslýchavosti smíšené. Ve většině případů lze senzorineurální nebo převodní nedoslýchavost řešit naslouchadlem.
  • Ušní infekce

    Otitis media (OM) je lékařský termín pro zánět středního ucha. Jde o běžné dětské onemocnění a zároveň jeden z obtížnějších problémů u dětí s MPS I. Děti s MPS I mají časté ušní infekce, které mohou být velmi obtížně léčitelné. U některých jedinců s MPS I může proběhnout řada zánětů středního ucha, než se rozpozná MPS I.

    U dětí bez MPS I jsou ušní infekce obvykle způsobeny zablokováním Eustachovy trubice (trubice, která vede ze středního ucha do krku a pomáhá vyrovnávat tlak ve středním uchu), zvětšením nosních mandlí nebo problémy s odtokem tekutiny ze středního ucha. U dětí s MPS I se přidává také nahromadění GAG v středním uchu, nosu, ústech a krku.

    K léčbě zánětu středního ucha se obvykle používají antibiotika. K běžným nežádoucím účinkům antibiotik patří průjem, nevolnost a zvracení. Mohou také vyvolávat kožní vyrážky a alergické reakce. Příležitostně se může u starších dětí vyskytnout infekce způsobená jinými bakteriemi (například Pseudomonas aeruginosa a Staphylococcus aureus), jejichž léčba může být mnohem obtížnější. Pokud má dítě zavedenou tympanostomickou trubičku, lze k léčbě infekce použít ušní kapky. K léčbě lze použít také kortikosteroidy (léky snižující zánět).

    OPOŽDĚNÝ DUŠEVNÍ VÝVOJ

    U těžce postižených jedinců může dojít ke zpomalení duševního vývoje o 1 – 3 roky s rychlým zhoršováním schopností (tj. duševní rozvoj dítěte a jeho schopnosti se postupně zhoršují) po celý zbytek života. V závažnosti tohoto stavu však existují značné rozdíly; někteří jedinci se naučí jen pár slov, jiní se naučí dobře mluvit a částečně i číst. Někteří pacienti dokáží potěšit pečovatele různými říkadly a jednoduchými hádankami.

    Někteří rodiče zdůrazňují, že je u postižených dětí důležité začít s učením co nejdříve, než nastane postupné mizení schopností. Dokonce i tehdy, když dítě začne ztrácet své schopnosti, mohou některé z nich překvapivě zůstat zachovány. Děti budou i nadále rozumět a nalézat potěšení v životě i v případě, že ztratí schopnost mluvit.

    Jedinci na straně spektra směrem k nemoci Hurlerové mají běžně i jiné zdravotní potíže, které mohou brzdit jejich učení a výkonnost, včetně chronických ušních infekcí, poruch vidění, sluchu, komunikujícího hydrocefalu (ve starší laické terminologii „voda na mozku“) a spánkové apnoe (dočasná zástava dýchání během spánku). U jednotlivců s významně narušeným vývojem je nezbytné komplexní lékařské vyšetření.

    Pacienti s méně výrazným postižením (tj. pacienti s nemocí historicky označovanou jako nemoc Hurlerové-Scheieova) mohou mít normální kognitivní funkce, ale někteří budou mít určité problémy s učením. Mohou také trpět důsledky zdravotních potíží, které jim brání v učení a komunikaci.

    Pacienti se Scheieovým onemocněním mají obvykle normální kognitivní funkce, ačkoli existují zprávy o kognitivních poruchách i v této skupině. Je důležité si uvědomit, že pojem MPS I zahrnuje celé spektrum různých nemocí. Někteří pacienti mají mírnější fyzické problémy a poruchy učení, zatímco jiní mají vážnější fyzické problémy a normální kognitivní funkce.

    HRUBÉ RYSY OBLIČEJE

    Pacienti se závažným postižením vykazují nápadnou podobnost, co se týče hrubnutí obličejových rysů včetně krátkého nosu, plochého obličeje a velké hlavy. Hlava je obvykle delší, než je běžné, v předozadním směru – „tzv. skafocefalie“, s vystouplým čelem. Důvodem je způsob utváření kostí, které určují tvar lebky. Lebka kojence je měkká a její jednotlivé kosti jsou odděleny tenkou vazivovou tkání. Tato měkká místa se zpravidla během několika prvních let uzavírají. U jedinců s rychlým postupem MPS I se kosti v horní části hlavy spojují dříve než obvykle, takže lebka se v předozadním směru rozšiřuje, vytváří se dlouhá hlava a vystupující čelo. Napříč čelem je v místě, kde se lebka předčasně uzavřela, často viditelný hřeben.

    Jedinci s MPS I mají obvykle široký nos s plochým hřbetem a širokými zahnutými otvory. Oční důlky jsou spíše mělké a oči mírně vystupují. Dále je charakteristický velký jazyk, který může vyčnívat z úst. Tělesné ochlupení bývá hrubší a hojnější, než je tomu obvykle. Jedinci s MPS I mohou mít vystouplé břicho, stojí a chodí v předklonu kvůli ztuhlosti kyčelních klubů, ramen, loktů a kolen. Jednotlivá postižení se mohou značně lišit vzhledem. Dospělí mají často podsaditou postavu s kratším trupem, než je průměrné. Mohou mít krátký a tuhý krk. Tváře mnoha pacientů s Scheieovou nemocí nemusí být ničím nápadné.

    Lidé s MPS I mají často ztluštělou a tuhou kůži, a proto je obtížné jim odebírat krev nebo zavádět nitrožilní katétry. Závažně postižení jedinci mohou mít navíc vlasy/chlupy na tváři a na zádech. Pokud mívají čas od času studené nebo namodralé ruce nebo nohy, měli by podstoupit kardiologické vyšetření, které odhalí, zda tento problém nemůže souviset s postižením srdce nebo aorty. Problémy se srdcem a aortou mohou vést ke špatnému prokrvení a studeným rukám a nohám.

    U jedinců s MPS I se mohou také vyskytovat tzv. mongolské skvrny. Jedná se o namodralé barevné skvrny, které se objevují na kůži, často ve spodní oblasti zad.

    KOMUNIKUJÍCÍ HYDROCEFALUS (TEKUTINA NA MOZKU)

    U jedinců s MPS I se může vyskytovat hydrocefalus, tj. stav, kdy se v mozku hromadí tekutina a způsobuje vzestup tlaku, který následně vede k poškození mozku. Jeho výskyt je častější u osob se závažnými neurologickými příznaky (s projevy postižení mozku a nervů). Včasné rozpoznání a léčba hydrocefalu vede ke zlepšení kvality života. Neurochirurgové však často nejsou obeznámeni s typickými hledisky diagnostiky komunikujícího hydrocefalu v rámci MPS I, v důsledku čehož vznikají pro rodiče frustrující situace.

    Hydrocefalus byl kdysi označován pojmem „voda na mozku“. Ve skutečnosti se jedná o mozkomíšní mok (CSF), tj. čirou tekutinu obklopující mozek a míchu. CSF chrání mozek a míchu před zraněním tím, že tvoří tekutý polštář. Mozkomíšní mok je neustále doplňován, dostává se do oběhu a vstřebává se. Komunikující hydrocefalus (neboli také „neobstrukční hydrocefalus“) nastává tehdy, pokud se CSF nevstřebává správně. To způsobuje zástavu oběhu CSF, která vede k nadměrnému rozšíření mozkových prostor neboli komor. Vzniká potenciálně nebezpečný tlak na mozkové tkáně.

    Hydrocefalus bývá diagnostikován na základě klinického neurologického vyšetření (vyšetření mozku a nervových funkcí) pomocí zobrazovacích technik včetně ultrazvuku, počítačové tomografie (CT), magnetické rezonance (MRI); a prostřednictvím techniky pro měření tlaku, například lumbální punkce. Hydrocefalus se nejčastěji léčí chirurgickým umístěním spojky. Jde o ohebnou plastovou trubičku, která odvádí CSF z mozku do jiné oblasti těla, kde se může vstřebávat jako součást oběhu.

    U jedinců s MPS I se doporučuje provést vstupní vyšetření hlavy (CT nebo MRI) v době diagnózy s následným pravidelným sledováním (dle doporučení lékaře). Diagnostikování hydrocefalu lze provést na základě měření nitrolebního tlaku (tlak uvnitř mozku). Nitrolební tlak se měří v milimetrech rtuťového sloupce (mmHg). Za vysoký nitrolební tlak se považují hodnoty nad 18 – 20 mmHg. Pokud je nahromadění tekutiny příliš závažné, může lékař doporučit provedení chirurgické spojky (neboli zkratu).

    NEOBVYKLE TVAROVANÉ ZUBY

    Jedinci s MPS I mají obecně masivní rty, rozšířený jazyk a široké okraje dásní. Jejich zuby jsou široké a špatně založené, s křehkou sklovinou. Je důležité, aby se o zuby dobře pečovalo, protože zubní kaz může způsobovat bolesti. Zuby je třeba pravidelně čistit a v případě potřeby může lékař doporučit podání fluoridu ve formě tablet nebo kapek. Čištění zubů malou houbičkou na špejli s ústní vodou pomůže udržovat svěží pocit v ústech a napomáhá i předcházet špatnému dechu. Ani nejlepší zubní péče však nemusí zabránit vytvoření zánětu (abscesu) kolem zubu, pokud zub není správně založen.

    Pokud má jedinec s MPS I problémy se srdcem, měl by dostat před každým zubním ošetřením a po něm antibiotika. Některé bakterie v ústech se totiž mohou dostat do krevního oběhu a infikovat abnormální srdeční chlopně a případně je dále poškozovat. Nežádoucí účinky se mohou lišit v závislosti na použitém antibiotiku. K běžným nežádoucím účinkům antibiotik patří průjem, nevolnost a zvracení. Antibiotika mohou také způsobovat kožní vyrážky a alergické reakce.

    PRŮMĚRNÁ DÉLKA ŽIVOTA

    Průměrná délka života se u lidí s MPS I výrazně liší. Závisí to na mnoha faktorech, jako je „pozice“ na spektru závažnosti onemocnění, zda se postižený léčí s MPS I nebo s jejími příznaky a jaké má konkrétní příznaky. Postižení jedinci na straně spektra Scheieovy choroby mohou mít normální délku života. Někteří jedinci, kteří jsou postiženi více (historicky patřící do kategorie nemoci Hurlerové-Scheieovy), mohou zemřít ještě před dosažením mladistvého věku, zatímco jiní se mohou dožít dospělosti.

    Bohužel nejzávažněji postižené děti (historicky patřící do kategorie nemoci Hurlerové) málokdy žijí déle než 10 let. Doufejme, že nové lékařské technologie umožní prodloužit život pacientů s nemocí Hurlerové.

    1. Ehler E a kol. Vzácná onemocnění. Solen, 2013.
    2. Kirscher SG. Mucopolysaccharidoses – A Guide for Physicians and Parents 1st ed. Bremen:UNI-MED, 2007. ISBN 978-3-89599-993-2.
    3. Neufeld FE, Muenzer J [online]. In: OMMBID. The Mucopolysaccharidoses [cit.02-10-2015]: http://ommbid.mhmedical.com/content.aspx?sectionid=62642135&bookid=971&jumpsectionID=62642194&Resultclick=2&q=mucopolysaccharidosis%20i.
    4. MPSIDisease.com [online] [cit.13-04-2016]: http://www.mps1disease.com/.

    Poslední aktualizace: 21. 8. 2017

    Leave a Reply